羊水栓塞
羊水栓塞发病机制尚不明确。通常认为,当母胎屏障破坏时,羊水成分进入母体循环,一方面引起机械性的阻塞,另一方面胎儿抗原和羊水成分可能引起母体的免疫反应,发生类似全身炎症反应综合征,引起肺动脉高压、肺水肿、严重低氧血症、呼吸循环衰竭,心跳骤停及孕产妇严重出血、弥散性血管内凝血(DIC)、多脏器功能衰竭等系列表现。
发病原因
羊水栓塞的具体原因不明,可能与下列因素有关。
羊膜腔内压力过高
临产后,当羊膜腔内压力过高时,羊水有可能被挤入破损的微血管而进入母体血液循环。
母胎屏障破坏,血窦开放
分娩过程中各种原因引起子宫损伤,羊水可通过破损血管或胎盘后血窦进入母体血液循环。
胎膜破裂
大部分羊水栓塞发生在胎膜破裂以后,羊水可从子宫破损的小血管进入母体血液循环中。
诱发因素
产妇年龄在35岁或以上,可能会增加羊水栓塞的风险。
多次分娩史(经产妇)
产妇多次分娩,对子宫伤害较大,特别是子宫下段和宫颈。一旦出现宫颈裂伤,则增加羊水栓塞风险。
前置胎盘
胎盘附着于子宫下段或全部覆盖子宫颈内口处称为前置胎盘,大量流行病学研究发现,前置胎盘与羊水栓塞显著相关。
羊水过多可增加羊水栓塞风险。
剖宫产术是解决难产、处理严重妊娠并发症、挽救母婴生命的重要手段。但剖宫产术会使子宫切口静脉血窦大量开放,若羊水没有及时吸干净,子宫收缩时易导致羊水进入母体血循环,诱发羊水栓塞。
是指在分娩自然发动前,人为诱发子宫收缩,促使宫颈管扩张。
在引产的过程中由于宫颈管逐渐展平、宫口开大、部分血管开放,强而有力的子宫收缩使宫腔内压增高、胎膜破裂,致羊水涌入血循环中,诱发羊水栓塞。
其他因素
如急产、胎膜早破、刮宫术、子宫破裂、子宫收缩过强等。
羊水栓塞通常起病急骤、来势凶险,症状多且复杂。典型的病情进展通常分三个阶段:
经抢救存活下来后,会进入第二个阶段,出现凝血功能障碍,表现为以子宫为主的全身出血倾向。
第三个阶段为肾衰竭甚至多器官衰竭。
由于羊水栓塞(amniotic fluid embolism,AFE)时被累及的器官与系统不同,AFE的临床表现具有多样性和复杂性。30%~40%的AFE孕产妇会出现非特异性的前驱症状。
典型羊水栓塞
也称为羊水栓塞三联征,表现为骤然出现的低氧血症、低血压(血压与失血量不符合)和凝血功能障碍为特征。
30%~40%的患者会出现呼吸急促、胸痛、憋气、寒颤、呛咳、头晕、乏力、心慌、恶心、呕吐、麻木、针刺样感觉、焦虑、烦躁和濒死感等不典型症状。
临床上应重视这些症状,提高警惕,早期识别羊水栓塞的前驱症状及早诊断,以免延误抢救时机。
心肺功能衰竭和休克
突发呼吸困难和(或)发绀,心动过速、低血压、抽搐、意识丧失或昏迷等。病情严重者,产妇仅惊叫一声或打一个哈欠或抽搐一下随后即出现呼吸心脏停搏,于数分钟内死亡。
表现为以子宫出血为主的全身出血倾向,如切口渗血、全身皮肤黏膜出血、针眼渗血、血尿、消化道大出血等。
急性肾衰竭等脏器受损
全身脏器均可受损,除心肺功能衰竭及凝血功能障碍外,中枢神经系统和肾脏是最常见受损的器官。肾衰竭患者可出现少尿(或无尿)和尿毒症表现。
以上羊水栓塞临床表现有时按顺序出现,有时也可不按顺序出现,表现具有多样性和复杂性。
不典型羊水栓塞
有些羊水栓塞的临床表现并不典型,仅出现低血压、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎儿窘迫(如胎儿心率缓慢或其他胎儿心率异常)、心脏骤停、产后出血、凝血功能障碍或典型羊水栓塞的前驱症状。也有少数病例是以凝血功能障碍为唯一临床表现。
孕妇在诱发子宫收缩、子宫颈扩张或分娩、剖宫产过程中出现呼吸困难、血压下降、脸色发青甚至全身大出血等,应警惕羊水栓塞的可能,需要立即抢救。及时、有效的多学科合作对于孕产妇抢救成功及改善其预后至关重要。
羊水栓塞尚无明确诊断标准,且病情危急,医生通常是根据患者诱发因素、临床表现,在排除其他情况下进行及早诊断。
诊断依据
出现以下临床表现之一:血压骤降或心脏骤停;急性缺氧如呼吸困难、发绀或呼吸停止;DIC或无法解释的严重出血。
以上临床表现发生在阴道分娩、剖宫产、刮宫术或产后短时间内(多数发生在产后 30 分钟内)。
以上临床表现不能用其他疾病来解释。
就诊科室
妇产科
相关检查
血液检查
医生可采集患者血液,在显微镜下观察,如果镜检见到胎儿或羊水有形成分可支持诊断。但需注意的是:
血涂片或器官病理检查找到羊水有形成分不是诊断羊水栓塞的必需依据,即使找到羊水有形成分,如果临床表现不支持,也不能诊断羊水栓塞。
血液或器官组织没有找到羊水有形成分,但是临床表现支持,也应诊断羊水栓塞。
凝血功能检查
怀疑羊水栓塞时需要及时进行凝血功能检查,可及时发现弥散性血管内凝血(DIC)。
床旁心电图或心脏彩色多普勒超声检查
心电图提示心率快,ST段下降等。心脏彩色多普勒超声可以评估心脏功能,常提示右心房、右心室扩大,而左心室缩小。
床旁胸部X线平片
可见双肺弥散性点片状浸润影,沿肺门周围分布,伴右心扩大。
其他
医生在抢救患者的同时,还可能会行血气检查、血常规、电解质和心肌酶谱等检查。
鉴别诊断
羊水栓塞的诊断强调进行细致、全面的排他性诊断。
需要鉴别并排除导致心力衰竭、呼吸衰竭、循环衰竭的疾病,如肺栓塞、心肌梗死、心律失常、围产期心肌病、主动脉夹层、脑血管意外、药物性过敏反应、输血反应、麻醉并发症、子宫破裂、胎盘早剥、子痫、脓毒血症等。
羊水栓塞需特别注意与严重产后出血引起的DIC相鉴别。一旦产后很快发生阴道流血且为不凝血,或大量阴道流血及与出血量不符的血压下降或氧饱和度下降,应立即进行凝血功能的相关检查,如出现急性DIC,特别是低纤维蛋白原血症时,应高度怀疑羊水栓塞或者胎盘早剥。
在分娩过程中或产后出现心、肺凝血功能异常等表现时,在保证基本的呼吸循环支持治疗的同时,充分结合病史、发病特征及凝血功能等辅助检查结果,多数情况下做出正确的鉴别诊断并不困难,重要的是能考虑到羊水栓塞的诊断。
羊水栓塞的处理原则是维持生命体征和保护器官功能,主要采取支持性和对症性方法,包括抗过敏、纠正呼吸循环功能衰竭和改善低氧血症、抗休克、防止弥散性血管内凝血(DIC)和肾衰竭发生,各种手段应尽快和同时进行。
急性期治疗
呼吸支持治疗
保持呼吸道通畅,可选择面罩给氧或气管插管正压给氧。
保证供氧以改善肺泡毛细血管缺氧状况,预防及减轻肺水肿。
缓解心、脑、肾等重要脏器的缺氧状况。
循环支持治疗
以晶体液为基础,常用林格液。 若怀疑羊水栓塞,在循环支持治疗时一定要注意限制液体入量,否则很容易引发心力衰竭、肺水肿。
对于休克患者,由于存在血容量不足问题,医生会尽快补充新鲜血和血浆。
维持血流动力学稳定
羊水栓塞(AFE)初始阶段主要表现为右心衰竭,心脏超声检查可提供有价值的信息,常用去甲肾上腺素和正性肌力药物等药物治疗。
针对低血压,应使用去甲肾上腺素或血管加压素等药物维持血压,如去甲肾上腺素,静脉泵入。
多巴酚丁胺、磷酸二酯酶抑制剂兼具强心和扩张肺动脉的作用,是治疗的首选药物,用药方式为静脉推注。
解除肺动脉高压
主要使用前列环素、西地那非、 一氧化氮及内皮素受体拮抗剂等特异性舒张肺血管平滑肌的药物。前列环素即依前列醇,吸入;或伊洛前列素,吸入;或曲前列尼尔,静脉泵入,小剂量起始,逐步增加直至达到效果;西地那非,口服或通过鼻饲和(或)胃管给药;或一氧化氮,吸入。
心肺复苏
当孕产妇出现羊水栓塞(AFE)相关的心脏骤停时,医生会首先、即刻进行标准的基础心脏生命支持(BCLS)和高级心脏生命支持(ACLS)等高质量的心肺复苏。
心脏骤停复苏初期不需要明确AFE的诊断,此时,最关键的紧急行动是高质量的心肺复苏。
心肺复苏要求如下:
患者应躺在硬床或者硬板上。
按压频率大于100 次/分。
按压深度大于5 cm,保证每次按压可以引起足够的胸廓起伏;尽量不中断胸外按压。
除颤后立即恢复胸外按压。
每2分钟换按压人员,避免过度疲劳。
复苏时注意体位,在对未分娩的患者进行胸外按压时,应左倾30°平卧位或子宫左牵,防止负重子宫压迫下腔静脉;频率、深度需与普通患者相同,不能因为顾忌子宫、胎儿而降低按压幅度。
心脏电复律或除颤时医生去除母体腹壁的胎儿监护探头。
新的循环支持策略
AFE发生后,对于血管活性药物治疗无效的顽固性休克孕产妇,进行有创性血流动力学支持可能是有益的。
体外膜肺氧合(ECMO)和主动脉内球囊反搏等策略已经在多个病例报道中被证明是有效的。因此,在初步复苏干预无反应的情况下,可考虑上述有创性支持方法。
其他治疗
应用糖皮质激素
糖皮质激素用于AFE的治疗存在争议。基于临床实践的经验,尽早使用大剂量糖皮质激素,氢化可的松静脉滴注;或甲泼尼龙静脉滴注;或地塞米松先静脉推注,然后再予以静脉滴注。
应用宫缩剂
AFE常伴有宫缩乏力,需要积极治疗,必要时使用宫缩剂,例如缩宫素、麦角新碱和前列腺素。
经阴道分娩者要注意检查是否存在子宫颈、阴道等产道裂伤。
应用肝素治疗
临床上对于肝素治疗AFE引起的DIC争议很大。由于AFE进展迅速,难以掌握何时是DIC的高凝阶段,使用肝素治疗弊大于利,因此不常规推荐肝素治疗,除非有早期高凝状态的依据。
积极处理DIC
DIC可在AFE并发心血管系统异常后出现,也可为首发表现,推荐早期进行凝血状态的评估。
AFE引发的产后出血、DIC 往往较严重,应积极处理,快速补充红细胞和凝血因子(新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、血小板等)至关重要, 尤其需要注意补充纤维蛋白原。同时进行抗纤溶治疗,如静脉输注氨甲环酸等。
如有条件,早期即按大量输血方案进行输血治疗可使抢救更有效;有条件者可使用床旁血栓弹力图指导血液成分的输注。
产科处理
若AFE发生在胎儿娩出前,抢救孕妇的同时应及时终止妊娠,行阴道助产或短时间内行剖宫产术。
当孕产妇发生心脏骤停,胎儿已达妊娠23周以上,立即进行心肺复苏的同时准备紧急剖宫产术;如孕产妇心肺复苏4分钟后仍无自主心率,可以考虑行紧急剖宫产术,这不仅可能会拯救胎儿的生命,而且在理论上可以通过去除孕产妇下腔静脉的压力从而有利于其复苏。
子宫切除不是治疗AFE的必要措施,不应实施预防性子宫切除术。若产后出血难以控制,危及产妇生命时,果断、快速地切除子宫是必要的。
迅速、全面监测
一旦发生AFE立即进行严密的监护,全面的监测应贯穿于抢救过程的始终,包括血压、心率、呼吸、尿量、凝血功能、电解质、肝肾功能、血氧饱和度、心电图、动脉血气分析、中心静脉压、心输出量等。
经孕产妇食管或胸超声心动图和肺动脉导管,可作为监测其血流动力学的有效手段。
器官功能支持与保护
AFE急救成功后往往会发生急性肾功能衰竭、 急性呼吸窘迫综合征、缺血缺氧性脑损伤等多器官功能衰竭及重症脓毒血症等。因此心肺复苏后要给予适当的呼吸、循环等对症支持治疗,以继续维持孕产妇的生命体征和内环境稳定。
主要手段包括神经系统保护、亚低温治疗、稳定血流动力学及足够的血氧饱和度、血糖水平的控制、血液透析和(或)滤过的应用、积极防治感染、胃肠功能的维护、微循环的监测与改善、免疫调节与抗氧化治疗等。
羊水栓塞病情凶险,如治疗不及时,可导致严重母儿并发症甚至死亡等严重的不良结局。
由于羊水栓塞本身的发生率低和死亡率高,对其复发仅限于少数病例报道,但因现有的样本量太少而无法对复发风险给予最终定论。
并发症
羊水栓塞对孕妇和婴儿都可能造成严重的影响。
产妇脑损伤
低血氧可导致永久性、严重的神经损伤或脑死亡。
产妇死亡
羊水栓塞死亡率非常高。在发达国家,多达20%的产妇死亡可能是由于羊水栓塞所致。
婴儿死亡
婴儿有脑损伤或死亡的危险,及时评估和分娩可以提高存活率。
如能注意以下数项,则对于预防羊水栓塞有利。
不在宫缩时行人工破膜。
掌握缩宫素应用指征。
对死胎、胎盘早期剥离等情况,应严密观察。
(1)分娩时勿使宫缩过强,子宫收缩过强使宫腔内压力增高,可能引起子宫下段内膜破裂,则宫缩时羊水由间隙进入母体。需适当给予镇静剂及抑制子宫收缩剂,以缓减宫缩。
(2)人工剥膜与人工破膜,扩张宫颈和剥膜时均注意避免损伤,破膜后羊水可直接与开放的静脉接触,在宫缩增强的情况下易使羊水进入母血循环。人工破膜时必须在宫缩间歇时进行,减少羊水进入母体血循环的机会。
(3)正确使用缩宫素,并严密观察,防止宫缩过强,在使用缩宫素时应专人看护。
(4)对有诱发因素者,严密观察警惕本病的发生,如剖宫产、前置胎盘、胎盘早期剥离,急产等。
参考来源: [1-7]
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