做手术被感染,几十年后才发病,医生感叹:还能这样?第一次见
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丁香园神经科讨论群(498)
@所有人
看片子:40 岁男性,1 天前突发阅读困难,左侧枕部头痛。
查体:右侧视野缺损。CT 见图 A,MRI 见图 B、C。
考虑什么诊断?什么病因导致?
一眼看上去就想说 CAA,一看年龄才 40,脑叶可能有两次出血,左右枕叶,这次是左侧。
脑白质 FLAIR 点状高信号大于 10,所以重点鉴别是不是 CADASIL 或 CARASIL。
SWI 要做,家族史要问
病灶主要分布双侧颞枕叶及半卵圆中心,性质是陈旧梗死、出血及缺血改变,分布于分水岭区,主要考虑血管性病变,Moyamoya?
急性起病,存在神经系统定位体征,平扫ct见左侧枕叶出血灶,既往右侧枕叶软化灶,swi见多发微出血,头颅压水像见多发白质脱髓鞘可能。梗死及出血,定性诊断:血管病。具体哪一种建议完善血管检查,心脏彩超等协助明确疾病诊断。
9:30
诊断CAA年龄确实是个很大的问题。不过这应该是指我们常说的那种年龄相关的散发性的CAA,CAA其实还有早发型的
患者中年男性,急性起病,CT见左枕叶高密度灶,考虑脑出血,右枕叶软化灶。MR见多灶性微出血及脑白质变性,考虑遗传性脑小血管病可能性大,尤其是CADASIL、淀粉样脑血管变性,建议基因筛查。
@所有人 公布答案:
CT 和 MRI 显示少量急性脑出血、多斑点状白质高信号,提示可能是脑淀粉样血管病。
补充 PET-CT 证实脑内 β 淀粉样蛋白沉积增加。补充脑脊液检查,显示 Aβ42 和 Aβ40 水平降低,确诊「脑淀粉样血管病」。
具体什么原因引起的脑淀粉样血管病?补充基因检测后排除「遗传性脑淀粉样血管病」。
追查既往史发现,患者 5 岁时因外伤接受过神经外科手术,过程中使用了遗体来源的硬脑膜,因此推测可能是「医源性脑淀粉样血管病」。
使用尸体来源硬脑膜进行神经外科手术或神经介入治疗时,可能传播 β 淀粉样蛋白,导致医源性脑淀粉样血管病,根据目前已有报道的病例,暴露与症状发作之间潜伏期可以长达 25~45 年。
CJD 的朊蛋白可以自我复制,医源性传播可以理解。以前认为 Aβ清除障碍是 AD 和 CAA 的主要原因。β淀粉样蛋白也可以传播并复制?我还要再学习一下
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