第三节　神经肌肉疾病的康复

第三节　神经肌肉疾病的康复

以杜兴进行性肌营养不良为例说明神经肌肉疾病的康复。

一、杜兴进行性肌营养不良的疾病进展过程

此病是进行性疾病，其进展过程可分为几个阶段。

1.初发症状

患儿家长发现患儿的运动功能发育水平低于正常的同龄儿，如跑的运动发育迟缓、走路易跌跤、不会跳跃等。

2.起立和步行时的症状

待过了3～5岁后出现登攀性起立的症状，同时在立位上可见明显的腰椎前弯、下肢内旋和动摇性步态。这种症状是由于臀中肌和臀大肌肌力减弱，步行时无力，而用躯干来代偿所致。

3.假性肥大

　出现假性肥大，起立与步行时呈现尖足。

4.肌肉萎缩

肌肉的萎缩首先从腰带肌群开始，然后是肩胛带、四肢近位肌群，最后波及四肢末梢的肌肉。肌肉萎缩后使肌力进行性低下。

相应年龄的身体发育障碍、运动能力的发育障碍及肌肉的变性共存，全身的骨骼肌受侵害。所以，过了5～6岁后，可见患儿与正常儿有着明显的差异，至10岁左右，几乎所有患儿都会丧失已经获得过的步行能力。当然，因病例而异，疾病的进展有个体差异，不可等同看待。

二、运动功能评定方法

（一）上肢功能的评定

依功能障碍程度的不同，将上肢的功能障碍区分为9级。

1级：用利手持重500g以上的物品时，上肢可向前方并垂直上举。

2级：用利手持重500g以上的物品时，上肢可举至前方，与躯干呈90°。

3级：利手徒手时，上肢可向前方并垂直上举。

4级：利手徒手时，上肢可举至前方，与躯干呈 90°。

5级：利手徒手时，肘关节可屈曲90°以上。

6级：上肢在桌子上，通过肘的伸展而使手水平地向前方移动。

7级：上肢在桌子上，利用躯干的反作用力，通过肘的伸展而使手水平地向前方移动。

8级：上肢在桌子上，利用躯干的反作用力，在肘伸展之后通过手的运动使手水平地向前方移动。

9级：上肢在桌子上，仅通过手的运动，使手水平地向前方移动 （图15-6）。

图15-6　上肢功能障碍程度分度

（二）以躯干、下肢为中心的功能障碍程度评定

将此病的疾病过程 （stage）分为8个阶段，其中，Ⅰ～Ⅳ级是可以步行组，Ⅴ～Ⅷ级是不能步行组。

Ⅰ级：可以上、下楼梯

a.无需手的协助。

b.需用手扶持膝部。

Ⅱ级：可以上、下楼梯

a.需用一只手扶持栏杆。

b.需用一只手扶持栏杆，手扶膝。

c.两手扶栏杆。

Ⅲ级：可从椅子上站起

Ⅳ级：可以步行

a.独步5m以上。

b.不能独步，可抓物走5m以上。

①步行器；②栏杆；③牵手。

Ⅴ级：四爬。

Ⅵ级：腹爬。

Ⅶ级：可以保持坐位。

Ⅷ级：不能保持坐位。

（三）肌力的评定

肌力的评定按神经病学中的检查方法进行，根据临床经验，此类患者首先出现肌力低下的肌肉是，颈前屈、肩伸展、髋伸展和大腿内收的肌肉，而四肢末梢的肌群在疾病的初期障碍较轻。另外，颈伸肌、胫骨后肌、手指的固有肌肉则需要相当的时间才出现肌力低下。在下肢的CT中可见到缝匠肌、股薄肌的障碍较其他肌肉要轻，可见，在此疾病中各肌肉的肌力低下是有选择性的。

（四）关节挛缩和变形的评定

1.关节挛缩和变形的产生原因

（1）由于肌力低下而至肌肉的解剖学和病理学改变而引起肌肉的萎缩、肌腱、筋膜的短缩。

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