超全干货！吉兰巴雷综合征的诊治要点及康复治疗

吉兰-巴雷综合征是一类由免疫介导的急性炎性周围神经病,多由于机体免疫反应引起,常出现肌肉力量下降,感觉灵敏度降低,手指和脚趾出现戴手套和穿袜子样的感觉,通过静脉注射免疫球蛋白和血浆置换可以得到有效治疗。这类疾病无传染性和遗传性。本文就该病研究进展及康复进行综述。

疾病分型及病理

1916年，Guillain等指出脑脊液蛋白-细胞分离和腱反射消失是本病特征，后被命名为Landry-Guillain-Barré综合征，简称吉兰-巴雷综合征（GBS）。

1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干有炎性细胞浸润及原发性脱髓鞘，此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）被广泛使用。

1956年Fisher等描述了3名眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失的患者，后期均自发恢复，且这些病例均有脑脊液蛋白-细胞分离现象，自此有了Miller-Fisher综合征（MFS）这一变异型。

1978年将表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍和（或）锥体束征的疾病命名为Bickerstaff脑干脑炎（BBE），BBE与MFS症状存在着交叉重叠。

1990年后李春岩、McKhann等发现并证实一组病理学表现以脊髓运动神经根原发性轴索损害为特征的病例，由此诞生急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念。并将运动、感觉神经根均受累的轴索性吉兰-巴雷综合征称为急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）。AMSAN的病理改变与AMAN相似，但是涉及运动及感觉神经根。

流行病学

研究表明，在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万，欧洲国家男性多于女性，任何年龄均可发病，且发病率呈年龄增长性，无明显的季节倾向，发病第一位的类型是AIDP。

但对我国住院患者资料的分析显示，我国以儿童和青壮年好发，春夏之交和夏秋之交高发，轴索型比例较高，且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾，5%的患者死亡。

病因及发病机制

病因：约70%患者病前有前驱感染。目前发现的感染原包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、水痘-带状疱疹病毒、乙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒等。在抗GQ1b抗体综合征中主要致病微生物为空肠弯曲菌和流感嗜血杆菌。

除以上感染因素外，有报道称与疫苗接种、肿瘤、遗传、手术、器官移植等因素有关。从接种疫苗到出现GBS的间隔期不等，可从数日到数年。

发病机制：分子模拟是目前认为导致GBS发病最主要的机制，此学说认为，病原体某些组分与周围神经某些成分的结构相同，在刺激机体免疫系统产生抗体后，机体免疫系统发生错误识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，致周围神经脱髓鞘。

不同类型的GBS可识别不同部位的神经组织靶位，临床表现也不尽相同。

临床表现

1、AIDP任何年龄、任何季节均可发病，AMAN更常见于儿童，以夏秋季多发，而AMSAN和MFS多见于成年人。

2、常有前驱感染，其中AIDP更多发生于呼吸道感染者，而空肠弯曲菌感染引起的腹泻常与AMAN发病相关。

3、急性起病，2周左右达高峰。

4、肢体对称性迟缓性瘫痪，部分患者可表现有脑神经运动功能受损，严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹。

四肢腱反射常减弱，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，10%的患者腱反射正常或活跃。但AMAN患者腱反射可以一直存在。AMSAN患者颅神经及呼吸肌受累更为多见。

5、AIDP和AMSAN患者多有感觉异常，如烧灼感、麻木等，但AMAN患者无感觉障碍。

6、部分患者有自主神经功能障碍。

7、MFS是GBS的临床变异型，急性起病，多以复视起病，逐渐出现眼肌麻痹，可有躯干或肢体腱反射低下和共济失调，伴或不伴肢体瘫痪和感觉障碍，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力。

诊断标准

1990年美国国立卫生研究院（NIH）组织对吉兰-巴雷综合征的诊断作出了修订，已被广大神经科医师广泛应用。

由于电生理学检查在临床诊断和亚型的区分方面有重要作用，由中华医学会撰写的2010版《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》将电生理学纳入各亚型诊断标准。

同时诊治指南还指出，AMAN和AMSAN的诊断首先需参考AIDP诊断标准，而且AMAN突出特点是神经电生理检查结果提示几乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索明显损害为主；AMSAN神经电生理学检查运动神经和感觉神经轴索损害均明显。

治疗方案

一般治疗

抗感染：考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯类抗生素治疗。

呼吸道管理：约20%～30%的患者因呼吸衰竭而需要接受机械通气治疗，应于监护室观察呼吸情况，当肺活量下降至正常25%～30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开、机械辅助通气。加强气道护理，预防感染。

营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。

对症治疗及并发症的防治：大约20%的患者会出现急性自主神经功能障碍，主要表现为心脏及血液动力学异常，如高血压、体位性低血压、心律失常等，重症患者连续心电监护，窦性心动过速常见，严重心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可立即植入临时性心内起搏器。

免疫治疗

血浆置换（PE）：是最早证明对GBS有效的免疫疗法，可去除血浆中致病物质，减轻对周围神经的损害，缩短病程。

目前关于PE应用时间已经明确，即在起病4周内尤其在2周内使用效果佳。但目前血浆置换没有明确的最佳用量，北美的试验证据建议总交换量为200～250ml/kg，交换7～10d，且连续流动血浆置换优于间歇流动交流置换。

2010版《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》提出：每次血浆交换量为30～50mL/(kg·d)，在1～2周内进行3～5次。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：IVIG可中和体内致病性自身抗体、抑制炎性细胞因子、抑制补体结合及T细胞调节。IVIG在起病2周内应用效果比较明显。Hughes等的Cochrane系统评价表明IVIG与PE治疗具有同样的疗效，建议用量为0.4g/(kg·d)，连续使用5d。目前IVIG取代PE成为GBS首选治疗方法。

糖皮质激素：由于皮质激素具有中和抗神经节苷脂抗体、降低巨噬细胞吞噬髓鞘并促进髓鞘再生的作用，曾广泛应用于GBS的治疗。但也有研究发现应用糖皮质激素治疗GBS无确切疗效，且糖皮质激素和IVIG联合治疗与单独应用IVIG治疗效果无显著差异，甚至较差。因此对于糖皮质激素治疗GBS的疗效还有待进一步探讨。

其他：另外，有研究表明PD-L1、免疫抑制剂PR-957在GBS的动物模型中可以延迟发病、缩短病程、降低严重程度、并减轻脱髓鞘及炎症浸润。单克隆抗体在MFS的动物模型中也已被证明是有效的，在人类是安全的，Zhang等认为促红细胞生成素可加快神经再生，但尚未做过临床控制实验。以上研究为吉兰-巴雷综合征的治疗提供了新思路。

康复治疗

康复期间的治疗原则

由于吉兰巴雷病人对过劳性无力特别敏感，因此制定训练计划时要予以考虑，应按循序渐进的原则，训练时使肌肉有充分的休息时间。

虽然大多数人从吉兰巴雷综合症疾病中康复，但病情的长度是不可预测的，可能需要住院治疗和康复几个月。

由于神经系统功能衰退，患者可能需要帮助，以学习如何使用受影响的肌肉。可能包括几种类型的康复治疗。

（1）物理治疗：物理疗法刺激肌肉和关节重建的力量，灵活性和运动范围。肌力训练根据肌力分别采取被动、主动、助力主动和抗阻力训练。

（2）职业治疗：职业治疗重在活动，帮助病人尽可能在日常生活中自给自足。

（3）辅助设备：患者可能需要学会使用辅助设备，训练患者的腿部或手臂，学会使用拐杖，助行器和轮椅，以帮助患者在恢复过程中移动，或者，如果吉兰巴雷综合症导致永久性残疾，患者将长期依赖使用。

（4）推拿：可疏通经络，改善肢体的气血循环。推拿按摩及肌力训练，对四肢及腰背部肌肉, 采取较重的手法进行推拿按摩,每天两次, 每个部位5min;

（5）主被动活动：肌力开始恢复时应及时主动和被动结合，活动宜早，在力所能及的情况下尽量活动。可配合针灸、按摩及理疗。

早期康复治疗

GBS发病症状高峰常出现在发病后两周内，在此期应及时地采取一些康复措施，主要目的是防止继发性感染，肌肉萎缩、关节僵直、畸形等合并症的发生。

（1）保持呼吸道通畅：运用深呼吸技术、震颤、拍打等，促进排痰，防止坠积性肺炎等继发性感染。

（2）按摩：用手掌在患者容易发生压疮部作按摩、揉擦改善局部血液循环，增加局部组织的新陈代谢，防止压疮发生。

（3）保持肢体的功能位，防止关节挛缩变形。常用踝托固定双踝关节，防止足下垂。

（4）针刺方法。

（5）每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。

（6）注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50℃，以防烫伤。

（7）协助翻身，每2小时1次，并做到勤按摩、勤更换、勤整理、勤擦洗，防止发生褥疮。

（8）经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅触觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。

（9）肢体被动运动和按摩：采用人工或器械对瘫痪肢体进行被动运动和按摩，其主要作用是保持和增加关节活动度，防止肌肉萎缩，关节挛缩变形、保持肌肉长度和肌张力、改善局部血液循环。

按摩的手法要轻柔，长期强力按摩有加重肌肉萎缩的危险。并对诸如肱三头肌、腓肠肌、腘绳肌等跨过肩、肘、腕、髋、膝、踝关节的肌肉进行牵伸。2次/天，20min/次。

中期康复治疗

此期为发病后3-5周，大多数病人疾病发展已被控制，除继续早期康复治疗外，应进行下列康复训练：

（1）翻身、起坐及坐位平衡训练：教会病人正确的翻身、起坐的方法。指导病人按床上坐位保持.床边坐位保持（端坐位）。轮椅坐位的顺序进行训练，同时进行坐位平衡训练。

（2）肌力训练：FHI病人对过劳性无力特别敏感，因此在设计训练计划时必须予以考虑。因此肌力训练应按循序渐进的原则。开始以四肢肌肉的助力运动，逐步过渡到主动运动。2次每天、20min/次。

（3）四肢体外反搏治疗：1次/天，30min/次。可促进血液循环，有效地防止四肢水肿。

（4）电动斜床站立：斜床的倾斜度逐渐增加到直立位，直至病人消除直立性低血压。电动斜床站立既可建立血管运动调节功能，又防止压疮的发生，还能给患者直立的感觉，形成巨大的心理支持。

（5）物理治疗：包括温热疗法、激光疗法、水疗及电疗等，均可促进局部血液循环，促进细胞再生，缩短瘫痪病程作用，根据病情选用。

后期的康复治疗

发病5周以后，病情平衡，进入恢复期，除继续前期治疗外，应进行下列康复训练：

（1）肌力训练：徒手抗阻训练，可用砂袋、哑铃、器械等进行训练。应循序渐进，防止过度疲劳。

（2）坐位到立位及立位平衡训练。

（3）步态再训练：

站立台上站立：可增加站立的耐力，防止跌倒，并允许进行作业治疗。

平行杠中行走：治疗师同病人一道在平行杠内行走，以防病人倒至一侧。

配辅助器具行走：用行走辅助器、拐仗、手仗等在平行杠外行走。

无帮助下行走：不带辅助器具练习行走。

（4）ADL训练：与肌力增强训练同时进行，指导病人进行日常生活运动训练，如进食、穿衣、用厕、行走、使用轮椅等，提高病人生活自理能力。从完全借助到半借助最后到完全独立，提高病人生活自理能力。

（5）等速肌力训练：病人肌力达3级以上，如有条件可进行等速肌力训练，可很有效地提高肌力。包括膝关节屈伸肌肌力训练，髋关节屈伸肌肌力训练，踝关节屈伸肌肌力训练。隔日1次。

（6）心理疏导，帮助病人建立战胜疾病的信心和勇气。本病常急性起病，病情进展较迅速，且患者常有功能障碍，如四肢软瘫，生活常不能自理，甚至失声而不能讲话，患儿不能表达自身欲望和要求，因而患儿常感到悲 观、恐惧、紧张或表现为淡漠、不活泼。

因此应注意实施心理治疗，应多关心、安慰患儿，鼓励病人建立战胜疾病的信心和勇气，可采用心理咨询、集体治疗、病人示范等方式来消除不良情绪，使之以轻松的心理配合治疗，促进早日康复。

预后

病情一般在2周左右达高峰，在数周至数月基本恢复，少数遗留后遗症。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、严重心律失常等并发症。目前关于GBS的研究越来越多，更深入的研究能够提高临床医疗水平，对患者的康复具有重大意义。

参考文献：

[1]白艳梅, 姚杰鹏, 郭艳敏,等. 吉兰-巴雷综合征研究进展[J]. 中国免疫学杂志, 2017, 33(12): 1899-1901.

来源：梅斯医学综合整理

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