特殊营养需要人群膳食配餐

特殊营养需要人群膳食调整一、低苯丙氨酸膳食一、概述苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的苯丙氨酸羟化酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。其发病率随种族而异,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法,治疗的目的是预防脑损伤。二、膳食目标1、管理目标保障幼儿正常发育的水平,同时支持全身发育。保护儿童和成人健康的生命。2、营养目标限制苯丙氨酸,补充酪氨酸的膳食。该膳食还应有足够的能量、蛋白质及其他营养素的供给。三、膳食原则1、婴儿用含有蛋白质但不含有苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养。母乳或婴儿配方奶粉可少量喂养,但不能喂养普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品2、儿童和成人每一病人的饮食必须个体化,需根据其苯丙氨酸耐受量、年龄、体重和其他因素而定。饮食必须根据检测结果做相应调整。苯丙酮尿症患者必须在整个儿童和青少年时期,并且一般是终生食用低苯丙氨酸饮食。有专业认为大约在6岁左右,大脑已经发育成熟,这是苯丙酮尿症患儿可以安全地中断他们的特殊饮食。不过有专家建议12岁后才能可以中断,但仍然需要不断检测血中苯丙氨酸水平,过高就会导致智力降低、学习能力下降和行为异常。PKU的成人患者如停止治疗,则有可能患各种神经精神疾病。所以终生维持低苯丙氨酸饮食是获得最佳智力能力的唯一方法。3、孕妇血中苯丙氨酸水平高的育龄妇女在受孕和怀孕期间,其胎儿有高致畸可能,包括小头畸形和心脏损害。这些妇女应该在受孕前三个月和怀孕期间保持低苯丙氨酸膳食。三、食物选择一般食物天然蛋白质中都含有4%-6%的苯丙氨酸,因此婴儿期一定喂特制食物。儿童和成人可适当控制在最低量的水平。一般来说,受影响严重的儿童应严格控制其苯丙氨酸摄入量至250mg/d,而那些更能耐受苯丙氨酸的患者则可控制在300-500mg/d。而未限制食谱的个人通常摄入苯丙氨酸的量是3000-5000mg/d。1、易选择食物食用羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物。2、禁用食物应限制小麦、蛋类、肉类、鱼类、虾、乳类等含丰富的苯丙氨酸食物的摄入,定期根据血浓度调整饮食。四、案例1、一男婴3个月时候确诊苯丙酮尿症。现在6个月,,。计划每日能量摄入量约为738kcal,蛋白质、碳水化合物、脂肪适宜比例。苯丙氨酸控制在约为600mg左右(见下表),苯丙氨酸为632mg,与设计的能量、苯丙氨酸用量相近。如用特殊低或无苯丙氨酸奶粉置换牛奶则更好。稀粥或煮烂挂面63g(生重)牛乳250ml、蛋黄1个菜泥100g、苹果泥100g、糖20g、油5ml每日低苯丙氨酸食谱组成及用量2、一位4岁女孩PKU儿童,体重20kg,喜欢运动。用无苯丙氨酸处方达到能量和蛋白质需要量(如200g无phenyl蛋白粉用水稀释成960ml)。控制每天食物中含300mg苯丙氨酸(如表)早餐240ml无phenyl蛋白粉,1/2杯米粥,1个梨中餐240ml无phenyl蛋白粉,1杯(120ml)蔬菜汤,1/8杯萝卜,1/8杯洋葱,50g米饭小吃1/4苹果晚餐240ml无phenyl蛋白粉,50g米饭,炒绿菜花,扁豆小吃240ml无phenyl蛋白粉五、注意事项实际上食用天然食物较难适应限制苯丙氨酸的要求,最好采用特别制备的医学食物PKU病孩的处方,往往可以在4天内控制血苯丙氨酸浓度。缓解稳定后考虑添加低苯丙氨酸膳食。二、骨质疏松症与高钙膳食一、膳食目标1、管理目标营养治疗的目的是通过饮食补充钙、磷和维生素D,有效防治骨质疏松症。2、营养目标注意能量及三大产热营养素的合理比例。保证每日800-1000mg钙的供应。更年期后的妇女和老年人,每日钙的摄入标准更高,约1000-1500mg。适当增加日光浴,同时可以增加富含VD的膳食。

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