门诊来了一个女婴,脖子上长出第二个「头」
本文作者:z_popeye
刚刚 4 月龄的她,左侧颈部却挂着一个比头还要大的「肉球」,最大直径已达 17cm。
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
因为这颗巨大「肉球」的存在,她从出生至今从来没有平躺过,小小的脑袋被迫后仰,只能侧着身子啼哭。想要坐起身时,也需要父母用手托着这颗沉重的负担……
更为严峻的是,这颗肉球一直在飞速增长,4 个月里直径就翻了 3 倍。不仅压迫气道导致呼吸困难,任何一次严重的内部出血,都随时可能夺走她的生命。
该怎么办?
一颗巨大肿物
实际上,子涵(化名)的异常在产检阶段就已被发现。怀孕 6 个月时,B 超大排畸发现子涵的颈部存在不明肿物。在当时,产检医生给出了终止妊娠的建议,但对于父母而言,放弃腹中的生命又谈何容易?
经过挣扎和犹豫,子涵的父母在 7 个半月时决定引产。然而,生命的顽强出乎所有人的预料——子涵呱呱坠地,活了下来。
和她一起来到这个世界上的,还有左侧颈部 5cm 大小的肿物。早产的子涵体重只有 3 斤,而肿物就有近 1 斤。
刚出生时肿物大小
图源:北京卫视《生命缘》截图
在随后 4 个月时间里,肿物更是飞速增长,很快就达到 15x13x17cm,大小已经超过了子涵的头。肿物表面皮肤菲薄,跳动的血管清晰可见,似乎随时就会撑破。
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
尽管肿物趋势基本是向外扩大,给子涵留下了一些喘息的空间,但随着体积猛增,对气管、动脉的压迫也越来越明显,治疗迫在眉睫。
子涵一家从当地医院一路看到省级儿童医院,又来到北京,辗转多家大三甲,但得到的答案却几乎一致:肿物巨大,周围重要组织可能受累,手术难度太大、风险较高。
抱着最后一线希望,2023 年 2 月初,子涵来到了首都儿科研究所附属儿童医院。
无法明确的诊断
邰隽,现任首都儿科研究所副所长、附属儿童医院医院副院长,同时也是耳鼻咽喉头颈外科的主任医师。在儿童头颈部先天疾病、恶性肿瘤等方面,邰隽主任有着丰富的治疗经验和研究基础。
但子涵的情况,还是让邰隽主任和团队都遇到了难题。
「患儿颈部囊性实性为主的先天性畸形,最常见的可能性是畸胎瘤,其次是神经胶质异位。」邰隽说。
畸胎瘤在人群中的发病率约 1∶4000,头颈部的畸胎瘤又约占总发病率的 2~9%,较为少见;而神经胶质异位通俗来理解,就是本该长在大脑内部的神经组织,生长于中枢神经系统以外部位,除了颈部,还有可能发生在鼻部和口腔。
在来到首都儿科研究所附属儿童医院之前,子涵曾经辗转过多家医院,但诊断迟迟无法明确。不仅如此,常见的临床检查到了子涵这里,也困难重重。
由于肿物的囊性部分过大,B 超无法探查到肿物实体,既无法确定肿物的性质,也无法摸清肿物的边界;而核磁共振则需要镇静,镇静后肌肉更加松弛,会加重巨大肿物对颈部气管、血管的压迫,存在呼吸困难甚至窒息的风险。
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
经过谨慎的影像学检查后,治疗团队为子涵另外安排了穿刺液送检,结果更让人揪心——不排除恶性的情况。
于此同时,子涵颈部肿物仍在以厘米为单位快速增长着,短短两天时间,肿物直径又增加了 1 厘米。
「肿物持续增长压迫气道,导致孩子呼吸及吞咽受影响,所以尽快手术是最好的选择。」邰隽说,「但是手术风险同样是巨大的,出现并发症的可能非常大。」
邰隽教授团队迅速组织了全院多学科会诊,包括麻醉、重症、胸部及肿瘤外科等等多个科室专家齐聚一堂,谨慎研讨着手术方案。
最终,团队达成共识,将手术日期提前 3 天,为子涵抢出一线生机。
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
一场翻身仗
2023 年 2 月 20 日,子涵被送入手术室。而在手术的前两天,邰隽教授依然在翻阅着国内的外的最新文献,试图寻找更多参考。
「像这样巨大的颈部肿物,现在还是非常少见。」邰隽说,「目前诊断仍然不能确定,最大的可能性是畸胎瘤,但如果是神经胶质易位,甚至是恶性的,我们也需要做好相应准备。」
中午 12:00 点,手术正式开始。麻醉医生稳稳穿过子涵纤细的血管,建立静脉通路;由于肿物的体积过大,手术团队小心翼翼地为患儿寻找一个合适的体位……
13:00,邰隽主任上台。「我们今天的口号是兵来将挡,水来土掩。」
邰隽团队手术中
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
面对这个 15x13x17cm 的巨大肿物,主刀医生需要避开血管,选择最安全的路径下刀,将囊性部分与皮肤剥离。就像剥离装满水的多层气球,既要划破外层,又不能伤到内部让水溢出。
在处理肿物与颈部相连的根蒂部位时,手术遭遇难点。
由于肿物上缘接近下颌骨和腮腺,紧邻面神经、喉返神经、迷走神经、副神经,并与颈总动脉相互包绕。在切除的过程中,毫厘之差就有可能导致大出血或者神经受到损伤。
好在,这样的情况术前 MDT 时已有预期。邰隽主任决定,采用双颅神经监测技术,即喉返神经和面神经监测技术,保证患儿的术中安全。
最终,经过 3.5 个小时的剥离和 3 个小时的缝合,手术顺利结束,肿物周围受压相关神经一切正常。为了减少瘢痕,介入血管瘤科美容缝合经验丰富的李三林医生为患儿设计了切口,尽量将其隐藏在颈部皮肤皱褶处。
这块重量接近 1.3 公斤的肿物,终于从子涵身上完整剥离。
术后,子涵被送入 ICU
图源:北京卫视《生命缘》
术后第 3 天,子涵成功脱离呼吸机,回到了普通病房。医生团队曾担忧巨大的创面是否会对患儿气道造成压迫,但经过 ICU 团队的精心护理,局部肿胀也逐渐消退。
术后第 8 天,术后病理回报「畸胎瘤」。如此巨大的颈部畸胎瘤在世界范围都较为少见,好在最终病理结果也意味着,子涵后续不用再担心额外的手术风险,可以顺利出院。
术后 2 个月,子涵回到邰隽主任的门诊复查。这个曾经被肿物拖累着只能拱身侧躺在病床上的孩子,已经学会了翻身。
父母、家人、和医生团队,为她一起完成了这场生命的「翻身」。
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
邰隽主任和子涵
图源:首都儿科研究所附属儿童医院视频截图
致谢:感谢 首都儿科研究所附属儿童医院 叶鹏飞 主治医师对本文作出的贡献
策划:z_popeye|监制:gyouza、carollero
题图来源:北京卫视《生命缘》截图
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