门诊来了一个女婴，脖子上长出第二个「头」

本文作者：z_popeye

刚刚 4 月龄的她，左侧颈部却挂着一个比头还要大的「肉球」，最大直径已达 17cm。

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

因为这颗巨大「肉球」的存在，她从出生至今从来没有平躺过，小小的脑袋被迫后仰，只能侧着身子啼哭。想要坐起身时，也需要父母用手托着这颗沉重的负担……

更为严峻的是，这颗肉球一直在飞速增长，4 个月里直径就翻了 3 倍。不仅压迫气道导致呼吸困难，任何一次严重的内部出血，都随时可能夺走她的生命。

该怎么办？

一颗巨大肿物

实际上，子涵（化名）的异常在产检阶段就已被发现。怀孕 6 个月时，B 超大排畸发现子涵的颈部存在不明肿物。在当时，产检医生给出了终止妊娠的建议，但对于父母而言，放弃腹中的生命又谈何容易？

经过挣扎和犹豫，子涵的父母在 7 个半月时决定引产。然而，生命的顽强出乎所有人的预料——子涵呱呱坠地，活了下来。

和她一起来到这个世界上的，还有左侧颈部 5cm 大小的肿物。早产的子涵体重只有 3 斤，而肿物就有近 1 斤。

刚出生时肿物大小

图源：北京卫视《生命缘》截图

在随后 4 个月时间里，肿物更是飞速增长，很快就达到 15x13x17cm，大小已经超过了子涵的头。肿物表面皮肤菲薄，跳动的血管清晰可见，似乎随时就会撑破。

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

尽管肿物趋势基本是向外扩大，给子涵留下了一些喘息的空间，但随着体积猛增，对气管、动脉的压迫也越来越明显，治疗迫在眉睫。

子涵一家从当地医院一路看到省级儿童医院，又来到北京，辗转多家大三甲，但得到的答案却几乎一致：肿物巨大，周围重要组织可能受累，手术难度太大、风险较高。

抱着最后一线希望，2023 年 2 月初，子涵来到了首都儿科研究所附属儿童医院。

无法明确的诊断

邰隽，现任首都儿科研究所副所长、附属儿童医院医院副院长，同时也是耳鼻咽喉头颈外科的主任医师。在儿童头颈部先天疾病、恶性肿瘤等方面，邰隽主任有着丰富的治疗经验和研究基础。

但子涵的情况，还是让邰隽主任和团队都遇到了难题。

「患儿颈部囊性实性为主的先天性畸形，最常见的可能性是畸胎瘤，其次是神经胶质异位。」邰隽说。

畸胎瘤在人群中的发病率约 1∶4000，头颈部的畸胎瘤又约占总发病率的 2～9%，较为少见；而神经胶质异位通俗来理解，就是本该长在大脑内部的神经组织，生长于中枢神经系统以外部位，除了颈部，还有可能发生在鼻部和口腔。

在来到首都儿科研究所附属儿童医院之前，子涵曾经辗转过多家医院，但诊断迟迟无法明确。不仅如此，常见的临床检查到了子涵这里，也困难重重。

由于肿物的囊性部分过大，B 超无法探查到肿物实体，既无法确定肿物的性质，也无法摸清肿物的边界；而核磁共振则需要镇静，镇静后肌肉更加松弛，会加重巨大肿物对颈部气管、血管的压迫，存在呼吸困难甚至窒息的风险。

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

经过谨慎的影像学检查后，治疗团队为子涵另外安排了穿刺液送检，结果更让人揪心——不排除恶性的情况。

于此同时，子涵颈部肿物仍在以厘米为单位快速增长着，短短两天时间，肿物直径又增加了 1 厘米。

「肿物持续增长压迫气道，导致孩子呼吸及吞咽受影响，所以尽快手术是最好的选择。」邰隽说，「但是手术风险同样是巨大的，出现并发症的可能非常大。」

邰隽教授团队迅速组织了全院多学科会诊，包括麻醉、重症、胸部及肿瘤外科等等多个科室专家齐聚一堂，谨慎研讨着手术方案。

最终，团队达成共识，将手术日期提前 3 天，为子涵抢出一线生机。

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

一场翻身仗

2023 年 2 月 20 日，子涵被送入手术室。而在手术的前两天，邰隽教授依然在翻阅着国内的外的最新文献，试图寻找更多参考。

「像这样巨大的颈部肿物，现在还是非常少见。」邰隽说，「目前诊断仍然不能确定，最大的可能性是畸胎瘤，但如果是神经胶质易位，甚至是恶性的，我们也需要做好相应准备。」

中午 12:00 点，手术正式开始。麻醉医生稳稳穿过子涵纤细的血管，建立静脉通路；由于肿物的体积过大，手术团队小心翼翼地为患儿寻找一个合适的体位……

13:00，邰隽主任上台。「我们今天的口号是兵来将挡，水来土掩。」

邰隽团队手术中

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

面对这个 15x13x17cm 的巨大肿物，主刀医生需要避开血管，选择最安全的路径下刀，将囊性部分与皮肤剥离。就像剥离装满水的多层气球，既要划破外层，又不能伤到内部让水溢出。

在处理肿物与颈部相连的根蒂部位时，手术遭遇难点。

由于肿物上缘接近下颌骨和腮腺，紧邻面神经、喉返神经、迷走神经、副神经，并与颈总动脉相互包绕。在切除的过程中，毫厘之差就有可能导致大出血或者神经受到损伤。

好在，这样的情况术前 MDT 时已有预期。邰隽主任决定，采用双颅神经监测技术，即喉返神经和面神经监测技术，保证患儿的术中安全。

最终，经过 3.5 个小时的剥离和 3 个小时的缝合，手术顺利结束，肿物周围受压相关神经一切正常。为了减少瘢痕，介入血管瘤科美容缝合经验丰富的李三林医生为患儿设计了切口，尽量将其隐藏在颈部皮肤皱褶处。

这块重量接近 1.3 公斤的肿物，终于从子涵身上完整剥离。

术后，子涵被送入 ICU

图源：北京卫视《生命缘》

术后第 3 天，子涵成功脱离呼吸机，回到了普通病房。医生团队曾担忧巨大的创面是否会对患儿气道造成压迫，但经过 ICU 团队的精心护理，局部肿胀也逐渐消退。

术后第 8 天，术后病理回报「畸胎瘤」。如此巨大的颈部畸胎瘤在世界范围都较为少见，好在最终病理结果也意味着，子涵后续不用再担心额外的手术风险，可以顺利出院。

术后 2 个月，子涵回到邰隽主任的门诊复查。这个曾经被肿物拖累着只能拱身侧躺在病床上的孩子，已经学会了翻身。

父母、家人、和医生团队，为她一起完成了这场生命的「翻身」。

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

邰隽主任和子涵

图源：首都儿科研究所附属儿童医院视频截图

致谢：感谢 首都儿科研究所附属儿童医院 叶鹏飞 主治医师对本文作出的贡献

策划：z_popeye｜监制：gyouza、carollero

题图来源：北京卫视《生命缘》截图

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