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这个用错 100 年的病名,早该改了!多名专家呼吁

来源:泰然健康网 时间:2024年08月08日 12:41

本文作者:z_popeye

近日,人民卫生出版社第十版医学教材正式发布。

丁香园查阅新版教材发现,第十版《内科学》和《儿科学》中依然保留了「过敏性紫癜」这一疾病名称。

第十版《儿科学》目录

第十版《内科学》目录

此前,曾有医生在社交平台发出呼吁,建议更新「过敏性紫癜」的病名:「这个疾病名字有极大的误导性,并可能引起不必要的治疗,应尽快修改,彻底停止使用。」(点击链接查看丁香园此前内容:《多名专家呼吁:这个用了 100 年的病名,早该改了》)

「过敏性紫癜」真的过敏吗?

当搜索与「过敏性紫癜」相关的中文文献时,我们会发现一个特别的现象。通常情况下,较少有文献会将「过敏性紫癜」直译为 allergic purpura 或 anaphylactoid purpura,而是更多会选用另一个名字作为英文注解:Henoch-Schönlein purpura(HSP)。

查询网页截图

Henoch-Schönlein 紫癜(或称 Henoch-Schönlein 综合征)是一种主要以小血管炎为病理改变的全身综合征,常发生于儿童,临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,可能伴有腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。

HSP 的病因可能与感染、免疫、遗传等因素有关,发病机制以 IgA 介导的体液免疫异常为主,含有 IgA 的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等部位的小血管处,进而引起血管炎症反应。

也就是说,HSP 实际上是由 IgA 介导的 III 型超敏反应,而与 I 型超敏反应——也就是我们平时所说的「过敏」——并没有直接关系。

那么,HSP 为什么会有「过敏性紫癜」这个名字?

1801 年,这一疾病被首次报告;1900 年前后,有学者认为其症状是过敏反应的结果;1915 年,有学者首次将这种疾病称为「过敏性紫癜」(anaphylactoid purpura),随后一些研究和文献进一步发展了过敏性紫癜的概念。

不过,随着研究不断深入,人们逐渐发现,HSP 实际上并非由过敏引起,故而英文文献中的 anaphylactoid purpura 和 allergic purpura 被逐渐弃用,学界更常使用的是 Henoch-Schönlein purpura(以发现该疾病的医生名字命名)。

没必要的抗过敏治疗

在临床治疗阶段,疾病名称中带着「过敏」,很有可能影响医生的诊疗思路。

在丁香园社区搜索关键词可以查询到,不少医生曾分享过关于「过敏性紫癜」的病例。

在一例诊断为「过敏性紫癜」的病例中,医生考虑「细菌感染毒素引起过敏」,给予了氢化可的松钙剂及抗组胺抗感染治疗,病情无缓解后,改用甲强龙、西米替丁,并继续酮替芬、扑尔敏抗组胺治疗。

另一例「发现双下肢皮疹 2 天」的病例中,患儿无明显诱因出现双下肢皮疹,伴双踝关节肿胀疼痛,诊断为「过敏性紫癜」,给予头孢呋辛抗感染、静脉应用肝素、西咪替丁、维生素 C 等治疗,同时,也使用了西替利嗪进行抗组胺治疗。

还有例 52 岁女性患者,初步诊断为「过敏性紫癜(关节型)」后予以甲强龙 40mg 静滴治疗 5 天,钙剂静推,扑尔敏、维生素 C 口服。

可以看到,以上三个病例无一例外都对患者给予了抗过敏治疗。在其中一例的评论区里,有医生这样回复:

丁香园社区截图

有风湿科医生表示:「临床上确实存在由药物、食物引发过敏反应,表现为皮肤紫癜改变的情况。但这和实则为 IgA 血管炎的『过敏性紫癜』完全不同,二者需要鉴别诊断。这更说明了『过敏性紫癜』这个名字应该被修改,否则会引起混淆。」

不过也有皮肤科医生认为:「虽然临床上最常用的还是『过敏性紫癜』这个称呼,但大多数医生对于 IgA 血管炎的诊疗和原理也还是很清楚的。」

「这类疾病的皮肤表象很有特征性,一般可以通过双下肢针尖至粟粒大小的、对称分布的、高出皮面的、压之不褪色红色斑点等典型症状作出临床诊断,同时也需要仔细排除特发性血小板减少性紫癜、变应性血管炎、压力性紫癜以及以及药物过敏引起的紫癜型药疹等。」

国内指南已更新,教材内容已修改

2012 年,关于血管炎的国会山会议将血管炎重新命名分类。其中,HSP 被更名为 IgA 血管炎(IgA vasculitis),这也是对该疾病发病机制最为准确的描述。

图源:参考资料 2

而在 WHO 发布的 2022 最新版国际疾病分类 ICD-11 中,也第一次使用了 IgA 血管炎这个名称,取代了此前版本中的 Henoch-Schönlein 血管炎。

WHO 官网截图

2023 年,中华医学会儿科学分会免疫学组于《中华儿科杂志》发布《中国儿童 IgA 血管炎诊断与治疗指南(2023)》,基于此前 2013 年《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》的基础进行了更新。

《指南》特别提到了疾病名称的问题:

由于一直沿用过去的疾病命名,导致了一些临床诊治的误区……基于最新的研究证据,结合我国临床实际,历时近 1 年更新制订「中国儿童 IgA 血管炎诊断与治疗指南」,以期进一步提高 IgAV 诊疗的规范性及科学性,指导临床实践。

《指南》还在推荐意见 13 中明确指出,尚无证据表明食物过敏是导致 IgAV 的原因,不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗(GPS)

实际上,早在 2013 版《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》中就已明确指出:「HSP 是一种自身免疫性小血管炎,从已知 HSP 发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持……抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实。」

不过在《诊治建议》制定时,国际学会关于 IgA 血管炎的更名尚未正式公布,绝大多数论文也沿用旧称,因此保留了「过敏性紫癜」这一表述。

而在本次第十版教材中,《内科学》虽然保留了「过敏性紫癜」的病名,但在疾病描述、病因、治疗等方面,均有修改调整。

左右滑动查看《内科学》全部更新

《儿科学》相较此前新增了疾病名称变更的信息,其余部分改动不大。

整体来看,目前教材内容虽然仍在目录和标题中保留了「过敏性紫癜」,但诊断治疗等部分已和最新版《中国儿童 IgA 血管炎诊断与治疗指南(2023)》基本一致。

或许在未来的第十一版医学教材中,「过敏性紫癜」能正式成为历史。而更为重要的,不仅是疾病名称的改变,更是临床医生认知的更新。(策划:z_popeye|监制:carollero)

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