9 大更新！重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024 版）发布

10 月 8 日，中华医学会神经病学分会发布《重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024 版）》。其主要内容包括重症自身免疫性脑炎（AE）的定义、病情评估、免疫治疗、肿瘤切除、癫痫发作、运动障碍、自主神经功能障碍、紧张症的监测和对症治疗及预后评估 9 个部分做出推荐。

以下是部分重点内容摘录：

重症 AE 的定义

符合 2022 版指南 AE 诊断标准的同时需要入住 NCU 监测与治疗的病例，具体表现需符合以下任意一项：

▶ 意识障碍（GCS 评分 ≤12 分）；

▶ 合并癫痫持续状态（SE）；

▶ 肌张力障碍持续状态（DSAP4～5 级）；

▶ 需要有在 NCU 进行诊疗的精神症状；

▶ 引起血流动力学不稳定的严重自主神经功能障碍；

▶ 合并中枢性低通气综合征（CHS）。

病情评估量表

▶ 采用自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）动态评估患者的病情变化和严重程度。该量表包括癫痫发作、记忆功能障碍、精神症状、意识、语言、运动/肌张力障碍、步态不稳和共济失调、脑干功能障碍和肌力 9 个项目（总分 27 分）。

免疫治疗

一线免疫治疗：根据情况尽早启动以下治疗方案中的 1 种（无优先顺序）:

▶ 糖皮质激素冲击联合血浆置换或者免疫吸附治疗；治疗 1 周后无明显改善的患者，可尝试静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。

▶ 糖皮质激素冲击联合 IVIG 治疗；治疗 1 周后症状无明品改善的 AE 患者可考虑尝试血浆置换或免疫吸附治疗，但可能会造成 IVIG 部分浪费。

二线免疫治疗：在一线治疗后 10 天仍无临床或影像学改善，可考虑开始二线治疗如抗 CD20 单抗药物、环磷酰胺。

其他免疫治疗：如 IL-6 受体抑制剂治疗。

合并肿瘤切除

▶ 所有 AE 患者只要能够耐受手术，均应尽早切除肿瘤。

▶ 不能轻易因患者存在神经系统症状或系统并发症而延缓手术。

癫痫发作监测和治疗

▶ 应尽早进行 24h 长程脑电图监测，昏迷患者建议监测 48h，若条件不允许，应至少进行 30min 的脑电图监测。

▶ 当出现可疑癫痫发作和不明原因的意识障碍时，需重复进行长程脑电图监测。

▶ 出现癫痫发作的重症 AE 患推荐优先选择钠离子通道阻滞剂治疗。如果效果不佳，可联合机制不同的药物或直接使用 2 种抗癫痫发作药物。

▶ 在充分免疫治疗和无明确 AE 活动证据的情况下仍有癫痫发作，需考虑自身免疫相关癫痫可能，并长期使用抗癫痫药物。

运动状态的监测和治疗

▶ 建议采用 DSAP 对 AE 患者运动障碍的严重程度进行评估和监测，当运动障碍与癫病发作难以鉴别时，需行视频脑电图监测。

▶ 根据运动障碍类型选择对症治疗药物。

▶ 避免低级发展至高级。

▶ 对 DSAP4～5 级的患者，除了积极的支持治疗外，还需静脉用药对症治疗。

自主神经功能监测和治疗

▶ 关注自主神经功能，并进行相应体征监测。

▶ 体征异常时关注血气分析。

▶ 对于阵发性交感神经过度兴奋（PSH）措施包括预防发作，发作期处理和支持治疗。

紧张症监测和治疗

▶ 注意识别紧张症症状。

▶ 推荐使用 DSM-5 和 BFCSI 对紧张症进行监测和诊断。

▶ 诊断不明确时可行劳拉西泮激发试验。

▶ 一线治疗：苯二氮卓类药物和电休克治疗。

预后评估

▶ 虽然治疗周期较长，但重症 AE 预后较好。

▶ 预后程度与自身抗体类型相关。

▶ 早期启动免疫治疗有益患者预后。

策划：甄菌 | 监制：z_popeye

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