侏儒症产妇剖宫产麻醉一例

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产妇，32岁，因停经33+2W，憋闷气短4天，入院。105cm,35kg,侏儒症。余检查无明显异常。三年前38+1W择期全麻下剖一女婴，2430g，麻醉手术均顺利，胎儿产后诊断侏儒症，此次胎儿超声检查发现四肢短小，也符合侏儒症体征。术前访视：侏儒症体态，颈椎活动度可，气道评估正常，自诉憋闷气短，听诊双肺呼吸音粗，心率110次/分，律齐，血压110/60mmHg。三年前心脏彩超心内结构无异常。

侏儒症分哪几类？

侏儒症有100多种病因，主要包括以下几方面：

1. 骨骼系统疾病如软骨发育不全和抗维生素D性佝偻病。

2. 染色体异常如先天性愚型（21——三体综合征），猫叫综合症（5一短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症。

3. 先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症。

4. 内分泌障碍如垂体性侏儒症，甲状腺功能减退（克汀病）。

5. 肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6. 家族性矮小症和原发性侏儒症，体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7. 长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

临床麻醉常见的类型有哪些？

临床常见的类型有软骨发育不全型侏儒和垂体型侏儒。前者四肢躯干和头颅大小和正常成年人比例不一致；后者和成年人比例一致，成年后仍保持童年体形和外貌，一般性器官不发育，或以行生长激素等治疗，行剖宫产的案例较少，但是也有报道，如Li H报道一例垂体性侏儒行在L2-3硬膜外麻醉下行剖宫产术[1]

此例患者属于哪一类侏儒症？

此例患者四肢短小，躯干接近正常，属于软骨发育不全型侏儒症，为染色体显性遗传，这类产妇生育的孩子有50%的可能是侏儒症，不幸的是此产妇两次生育孩子均是侏儒症。软骨发育不全型侏儒症主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍，而影响骨的长度，使骨骼变粗而不增长，患儿四肢粗短，但躯干长度影响不大，所以上半身的长度大于下半身，垂手不过髋关节，手指粗短，各指平齐，鼻梁低下，头围较大，前额突出，腹突出，腰椎前凸，臀后凸显著，智能正常。

麻醉管理有何特殊之处？

垂体性侏儒：成年患者更接近于儿童，气道准备和麻醉方式按儿科患者准备更接近。

软骨发育不全型侏儒：可能影响麻醉的特征如下表，智力和骨骼肌发育是正常的，1岁以后仍存活的患者其预期寿命和正常人无异。麻醉管理可能因潜在的困难气道，颈椎不稳定和颈部过伸导致的脊髓损伤，脊柱后侧凸，椎管狭窄等受影响。

此例软骨发育不全产妇选择什么麻醉方式？

如选择椎管内麻醉需要考虑：脊柱后侧凸畸形、过度前突、椎管和硬膜外腔狭窄带来技术性的困难。采用硬膜外或腰麻时，对局麻药的适合剂量没有明确的数据，Ｓａｍｒａ等建 议 对 软 骨 发育不全的侏儒症产妇使用布比卡因进行蛛网膜下腔内阻 滞，控制平面在 Ｔ４ 且血流动力学稳定的有效剂量为不超过 ０．０６ｍｇ／ｃｍ[2]。硬膜外麻醉可以通过局麻药物的药量调控麻醉平面，可控性优于腰麻，Dubiel L报道磁共振发现一例软骨发育不全侏儒症患者的脊髓圆锥终止于L3中段的位置[3]。总之相对于腰麻，硬膜外应该是更适合该类患者。

相关文献如下：

Carstoniu J 报道一例软骨发育不全侏儒症硬膜外麻醉下行剖宫产术，无技术困难[4]。Cao X报道一例软骨发育不全侏儒症剖宫产前评估存在困难气道，超声引导下T2-L1硬膜外穿刺成功，分次给予17ml 2%利多卡因+7.5ug舒芬太尼，麻醉平面到T4[5]。阮嗣莉报道5例女性剖宫产患者行侧卧连续硬膜外穿刺与一般患者无异，试验量及首剂量为正常同龄人剂量的1 /2 ～ 2 /3即可获满意的麻醉平面[6]。徐茜报道一例身高８６．０ｃｍ，体重３３．５ｋｇ，妊娠３４周，在腰硬联合麻醉下行剖宫产术，蛛网膜 下 腔 给 予０．２５％罗 哌 卡 因２ｍｌ，最 后 向 头 端 置 入 硬 膜外导管３ｃｍ 并固定，３ ｍｉｎ后 测 量 平 面 在 Ｔ４ 左右[7] 。

如选择全麻需要考虑：颈椎的不稳定性、困难气道、准备较细的导管、氧储备差、反流误吸等，该类患者对麻醉药物和神经肌肉阻滞药的反应正常，但缺少大样本的研究。相关文献如下：

张玲报道：使用氯胺酮+丙泊酚+司可林全麻诱导气管插管顺利;胎儿娩出后追加芬太尼+卡肌宁，麻醉维持：吸入七氟醚+瑞芬静脉泵入，术后呼吸抑制抢救一例[8]。陈慧报道一例术前评估存在困难气道的侏儒症产妇剖宫产术前行清醒气管插管后全麻，但具体用药不详[9]。

Dubiel L报道一例既往做过两次脊柱矫形手术的软骨发育不全产妇全麻下行剖宫产术，用硫喷妥钠+罗库溴铵诱导，术中七氟醚+瑞芬太尼维持，但是术中发生插管后的血氧饱和度下降和气道压高于30mmHg[10].Huang J报道一例软骨发育不良产妇行剖宫产手术，因腰椎过度前突，无法摸到椎间隙，清醒插管后，行氯胺酮+罗库溴铵诱导，术中七氟醚维持麻醉[11]。

本例麻醉手术过程：

本例患者因上次剖宫产全麻顺利，无困难气道和无颈椎不稳定等问题，拟择期在全身麻醉行剖宫产术，使用丙泊酚80mg+顺阿曲库胺8mg诱导，插入6.0#气管导管顺利，听诊双肺呼吸音对称，固定于距门齿刻度19cm处，潮气量设置320ml,气道压力15cmH2O,顺利娩出一2250g胎儿，后追加芬太尼0.1mg,术中使用丙泊酚+瑞芬太尼静脉泵注维持麻醉，麻醉手术均顺利。（注：罗库溴铵比顺阿曲库胺更适合剖宫产快速诱导，因本单位无此药品，只能用顺阿曲库胺）。术毕使用0.25%罗哌卡因40ml行双侧后路腹横肌平面阻滞，静脉镇痛泵设置成人半量参数，回病房。

下图来自网络，衷心祝愿每个侏儒症妈妈都能顺利产下自己的孩子。

声明：本案例来自作者临床实践，仅供医学参考。

参考文献：

[1]Li H, Li R, Lang B. Epidural anaesthesia for caesarean section in pituitary dwarfism. Anaesth Crit Care Pain Med. 2017;36(2):123-124. doi:10.1016/j.accpm.2016.02.010。

[2] Samra T, Sharma S. Estimation of the dose of hyperbaric bupivacaine for spinal anaesthesia for emergency caesarean section in an achondroplastic dwarf. Indian J Anaesth. 2010;54(5):481-482. doi:10.4103/0019-5049.71030

[3]Dubiel L, Scott GA, Agaram R, et al. Achondroplasia: anaesthetic challenges for caesarean section. Int J Obstet Anesth 2014; 23: 274–278.

[4]Carstoniu J, Yee I, Halpern S. Epidural anaesthesia for caesarean section in an achondroplastic dwarf. Can J Anaesth. 1992;39(7):708-711. doi:10.1007/BF03008234

[5]Cao X, Yang W, Mei W. Real-time ultrasound-guided epidural anesthesia for cesarean section in a parturient with achondroplasia. J Int MedRes.2021;49(6):3000605211023701.doi:10.1177/03000605211023701

[6]阮嗣莉，7 例侏儒症患者麻醉处理体会，吉林医学 2012 年 7 月第 33 卷第 20 期

[7] [1]徐茜,李有长,胡佳. 侏儒症产妇行紧急剖宫产麻醉管理一例[J]. 临床麻醉学杂志,2017,02:204.

[8][1]张玲,陈萱. 侏儒症剖宫产术后抢救1例[J]. 哈尔滨医科大学学报,2013,04:384.

[9]陈慧等，侏儒症合并足月妊娠成功分娩一例，中国临床新医学 2018 年 2 月 第 11 卷 第 2 期

[10]Dubiel L, Scott GA, Agaram R, McGrady E, Duncan A, Litchfield KN. Achondroplasia: anaesthetic challenges for caesarean section. Int J Obstet Anesth. 2014;23(3):274-278. doi:10.1016/j.ijoa.2014.02.002

[11]Huang J, Babins N. Anesthesia for cesarean delivery in an achondroplastic dwarf: a case report. AANA J. 2008;76(6):435-436.

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