发作性嗜睡强食综合征是什么病

发作性嗜睡强食综合征又叫Kleine-Leine综合征、周期性嗜睡-病理性饥饿症候群、嗜睡-贪食综合征，是一种罕见的综合征，病因不明，一般认为是额前区或丘脑下部病变出现的一种异常综合征。常见青年男性，以周期性饥饿发作和嗜睡为特征。病人表现有不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，醒后暴饮暴食，食量较常量超出数倍至十倍，极易饥饿，病人多肥胖。

就诊科室： 神经内科、急诊科 是否医保： 是 英文名称： paroxysmallethargic-limosericsyndrome 疾病别称： Kleine-Leine综合征、嗜睡-贪食综合征、周期性嗜睡-病理性饥饿症候群 是否常见： 否 是否遗传： 否 并发疾病： 精神行为异常、自主神经功能紊乱 治疗周期： 长期持续治疗 临床症状： 嗜睡、食物亢进、焦虑 好发人群： 多发于青少年男性 常用药物： 金刚烷胺、丙戊酸、碳酸锂 常用检查： 小睡潜伏期试验、CT检查、MRI检查

疾病分类

轻度型

发作持续1周，每年发作1~3次。

中度型

发作持续7~10天，每月发作1次，发作持续3~6个月，每年发作1~2次。

重度型

短时间频繁发作，每年可发作80~100次，症状严重。

发作性嗜睡强食综合征目前病因仍未明确，可能与大脑的间脑部分，尤其是下部丘脑的病变有关。

主要病因

目前的主流观点认为，发作性嗜睡强食综合征是由大脑中的边缘系统-下丘脑-脑干网络结构，存在轻度的潜在性病变(先天性缺陷或后天由外伤、感染引发)，患者进入青春期后，身体内激素分泌和机体内环境的失调导致了该病的发生。

流行病学

本病多发于青少年男性，发病率约为1.5/1000000。

好发人群

多发于青少年男性(10~20岁)。

感染的患者。

脑外伤病史的患者。

过量饮酒、吸毒的人群。

家族里有人患此病。

发作性嗜睡强食综合征典型表现为反复周期性发作的嗜睡、食欲亢进，可伴有或不伴有精神症状、智力受损。该病多在青春期发作，发作持续数天至半个月，间歇期可完全无异常。

典型症状

嗜睡

严重嗜睡、难以唤醒，仅在进食及大小便时醒来，之后又继续进入睡眠状态。

食物亢进

食物猛增，每日进食量可达到1~3公斤，进食速度快。患者多自诉感到饥饿，迫切需要进食，若控制进食，患者则表现出强烈的愤怒情绪。

精神状态症状

淡漠、对周围环境的认知改变、视幻觉、妄想、焦虑、抑郁、易怒、暴躁、自控力下降、性欲亢奋。

智力受损

部分患者记忆力、理解能力、思维能力及计算能力出现下降。

短暂性失眠

多发生在发作后期。

并发症

精神行为异常

如不知羞耻、自语自笑、敏感多疑等。

自主神经功能紊乱

如排汗异常、体位性低血压、心动过速、腹泻、便秘、尿失禁、阳痿等。

当发作性嗜睡强食综合征患者出现突发嗜睡、食物亢进等症状时及时就医，当患者突发昏迷、意识不清立即就医。

就医指征

出现以下情况应及时就医

严重嗜睡。

食欲亢进。

精神症状：如淡漠、视幻觉、妄想、焦虑、抑郁、易怒、暴躁等。

智力受损。

出现以下情况应立即就医或拨打120急救

突发昏迷、意识不清。

就诊科室

如出现严重嗜睡及精神症状，如幻觉、妄想时，就诊于神经内科。

如患者出现突发昏迷、意识不清，应优先就诊于急诊科。

医生询问病情

年龄多大？

以前有没有类型的症状发作？

什么时候开始出现症状？症状维持了多久?

出现症状前是否有脑外伤、感染(如脑炎)或受到精神刺激？

在其他医院做过哪些检查，检查结果如何？

是否有服药？吃了什么药？症状控制等怎么样？

家里面是否有其他人有类似情况？

需要做的检查

多次小睡潜伏期试验

此检查是一种评定嗜睡程度的试验。此项试验通常在患者完成整夜多导睡眠仪检查后的1~3个小时内进行，可对有白天过度嗜睡主诉的患者进行临床评价。

多导睡眠图检查

该检查可通过夜间连续呼吸、动脉血氧饱和度、脑电图、心电图、心率等指标的监测，了解打鼾者有无呼吸暂停、暂停的次数、暂停的时间、发生暂停时最低动脉血氧值及对身体影响的程度。

脑电图检查

有助于排除患者是否出现脑性疾病及脑功能障碍。

其他辅助检查

CT及MRI等检查有利于判断患者是否出现神经系统疾病。

血常规、血电解质、血糖、尿素氮检查。

心电图检查、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。

诊断标准

根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，伴精神症状以及行为异常等进行诊断：

发作性睡眠、饮食和行为障碍。

发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长、进食量增加。

不固定的人格改变，可表现为易激惹性、幻觉和抑郁等。

发作持续几天到几周，发作间期完全正常，而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。

鉴别诊断

发作性睡病

此病具有周期性的特点，表现为夜以继日地嗜睡，睡眠易醒，可自行大小便后再入睡，醒后有难以抑制的贪食，并伴有精神、行为、情绪改变。每次发作持续数日和数周不等，间隔数周和数月一次。常伴有肌张力与声反射减弱、痛觉缺失、内分泌和植物神经功能紊乱。而发作性嗜睡强食综合征患者还表现为食物亢进，每日进食量可达到1~3公斤，进食速度快。患者多自诉感到饥饿，迫切需要进食，若控制其进食，患者则表现出强烈的愤怒情绪。

由于发作性嗜睡强食综合征的病因尚没有完全明确，治疗时目前仅针对临床症状进行治疗，用于缓解或控制疾病表现出的各种临床症状。

治疗周期

一般需要长期治疗。

药物治疗

兴奋性药物

针对治疗发作性嗜睡强食综合征患者的嗜睡症状，常用的药物有莫达非尼、哌醋甲酯和苯丙胺。

利培酮

当发作性嗜睡强食综合征患者的精神症状持续而长久存在时，可使用利培酮治疗，该病对焦虑、抑郁的疗效较好，可能会有头痛、头晕等副作用。

金刚烷胺

部分发作性嗜睡强食综合征患者在发病的早期使用金刚烷胺能够使发病停止，同时，金刚烷胺也是一种抗病毒药物，对疑似由感冒引起该病的患者可考虑使用。

锂药物

对患者的情绪狂躁及抑郁有着姣好的疗效，常用的药物有碳酸锂片，但该药物对甲状腺及肾脏有一定的损害性，使用时需要密切关注这些脏器的功能情况。

丙戊酸

可用于治疗患者情绪狂躁。其疗效不如锂药物显著，但副作用少，肾脏及甲状腺功能不好的患者可选用。

手术治疗

本病以药物治疗为主，无需手术治疗。

发作性嗜睡强食综合征经过积极治疗，预后较好。一般30岁之前可以治愈，少数患者会留下轻度的精神症状，部分患者发现有自杀倾向，需要密切关注其心理状态。

能否治愈

本病一般经过正规治疗，30岁之前可以治愈。

能活多久

本病对生存没有影响。

后遗症

少数患者留下轻微的精神症状。

复诊

若患者的症状在使用某种药物达最大剂量后仍未缓解，需到医院复查，根据医生的建议更换、增减药物。

发作性嗜睡强食综合征患者多有难以控制的亢进食欲，过度进食也将导致病理性肥胖，青春期的肥胖对患者的身心发作都有着巨大影响，家属可为其制备热量低、营养价值高、饱腹感强的食物，如鱼肉(有鳞鱼)、虾、粗粮、脱脂牛奶等，注意使用少油的烹饪方式。

饮食调理

宜吃具有兴奋中枢的食物，如咖啡，含有丰富的咖啡因，能够增加交感神经的兴奋性，从而减少嗜睡症的发生，每天1~2杯即可。

宜吃含有茶多酚的食物，如绿茶，含有丰富的茶多酚，对交感神经具有明显的兴奋性刺激作用，可造成睡眠时间的减少。

宜吃营养神经丰富的食物，如西红柿，有维生素C以及鞣酸、维生素B，具有营养脑神经的作用，从而降低疲劳感，减少睡眠时间。

忌吃具有促进睡眠的食物，如牛奶，对中枢具有很好的营养作用，可促进改善睡眠，增加睡眠时间，所以本病患者不宜食用。

忌吃对神经有麻痹作用的食物，如花椒，具有麻痹神经的作用，如果吃的过多，可造成胃肠道的充血，从而使脑组织相对缺血，诱发睡意的发生。

发作性嗜睡强食综合征患者应积极配合治疗，患者家属应注意保持家庭环境清洁，减少对患者的精神刺激，记录病情，并进行适当心理护理。

日常护理

处于发作期的患者多需要患者家属维持家庭环境的干净、整洁，以安抚患者的情绪，避免感染、感冒的发生。同时注意患者影视，防止出现过度肥胖，对患者的身心发育产生巨大影响。

心理护理

患者常有焦虑、抑郁、狂躁的情绪，应充分理解并包容患者，帮助其疏解情绪，避免对其指责、抱怨，尽量减少情绪及精神上的刺激。部分患者有自杀倾向，需要患者家属密切关注和监护，及时进行心理疏导。

特殊注意事项

处于发作间歇期的患者多无任何临床症状，此时仍应避免与危险因素接触，需远离危险场所，不从事危险工作，保持个人卫生和身心健康。

发作性嗜睡强食综合征患者的预防主要在与危险因素的预防，积极防控由于患者临床症状导致的各种因素的影响。

预防措施

避免从事高危的工作，不进行危险的活动，防止外伤。

保持家庭环境干净、整洁，注重个人卫生。

保持健康的生活方式，维持良好的心态，远离毒品。

家长对青少年时期子女的教育要得当，注重其心理健康，避免过激的教育方式。

健康饮食，适当运动，规律作息，预防感染。

参考文献

[1]贾建平,陈生弟.神经病学[M].人民卫生出版社,2018.
[2]刘鸣.神经内科学[M].人民卫生出版社,2008.

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