首页资讯特发性血小板减少性紫癜讲义

特发性血小板减少性紫癜讲义

来源：泰然健康网时间：2024年11月23日 06:00

第三节特发性血小板减少性紫癜

在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小板减少、出血时间延长、束臂试验阳性为特征。

一、病因及发病机制

目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核—巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。

二、临床表现

1．急性型较多见，好发于2—8岁。多数发病前1～3周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，85％～90％患儿在1～6个月内痊愈。

2．慢性型病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，常以自发性皮肤粘膜出血起病。出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1／3患儿发病数年后自然缓解。

三、辅助检查

（一）血象

1．血小板计数常低于 50×109/L，甚至低于20× 109/L。

2．有贫血，白细胞正常；

3．出血时间延长，血块收缩不良；

4．血清凝血酶原消耗不良；

5．凝血时间正常。

（二）骨髓象巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞为主。

四、治疗原则肾上腺糖皮质激素治疗，或大剂量丙种球蛋白静脉输注。输血小板和红细胞。慢性难治病例应用免疫抑制剂，或行脾切除。

五、护理措施

1．止血

2．避免损伤

①床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。

②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。

③禁食坚硬和多刺的食物。

④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

3．密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20×109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。

4．预防感染

5．消除恐惧心理

6．健康教育 ①指导压迫止血方法。②指导自我保护、预防外伤方法。③指导识别出血征象

例：治疗特发性血小板减少性紫癜用肾上腺糖皮质激素的主要作用是：

A．封闭巨噬细胞受体

B．抑制自身免疫反应

C．使血小板增加

D．降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生

E．在血小板上形成保护膜

参考答案解析：B

特发性血小板减少性紫癜，目前认为本病是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。治疗本病首选肾上腺糖皮质激素，主要是依靠它能抑制自身的免疫反应。

第四节血友病

一、病因血友病甲和乙均属X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙属常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病。

二、临床表现出血是本病的主要表现。终身有轻微外伤后出血倾向。反复关节出血，血肿吸收不全，可导致慢性关节炎症，关节纤维化、强直畸形、功能丧失。颅内出血较少是最常见的致死原因之一

三、辅助检查

凝血时间延长、凝血酶原消耗不良、凝血活酶时间延长

（四）治疗原则

1．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。

2．局部止血

3．补充凝血因子

4．乙型的基因疗法已获成功

五、护理措施

1．预防出血及出血加重

①避免损伤。

②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。

③尽量避免手术。

2．止血

①局部压迫。

②早期关节出血者宜卧床休息，并弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，出血停止时可作适当体疗以防关节畸形。

3．尽快输注所缺乏的凝血因子。

4．减轻疼痛

5．健康指导

①指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的安全习惯；

②教会家长及年长儿必要的应急护理，如局部止血方法等；

③关节出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动，以防畸形；

④提供心理支持，维护患儿自尊，鼓励其表达思想，减轻焦虑或挫折感；

⑤对家长进行遗传咨询，携带者孕妇应行基因分析产前检查，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。

例：补充凝血因子Ⅷ的间隔时间是：

A．4小时

B．6小时

C．10小时

D．12小时

E．24小时

参考答案解析：D

因子VIII（抗血友病球蛋白）的半衰期为8-12小时，需每12小时输注一次。因子Ⅸ的半衰期为18-24小时，常24小时输注一次。

第五节急性白血病

一、病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。

二、分类和分型：临床上，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。

三、临床表现

起病较急，早期出现面色苍白、精神不振、鼻和牙龈出血，少数以发热和关节疼痛首发

发热热型不定，不伴寒战，抗生素治疗无效

贫血出现较早

出血以皮肤、粘膜出血多见，偶有颅内出血

白血病细胞浸润肝、脾、淋巴结肿大、骨和关节疼痛。

四、辅助检查：

血象：红细胞及血红蛋白均减少，白细胞增高者占50%以上，白细胞分类原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。网织红细胞多降低。

骨髓象：该类型的原始细胞和幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少

五、治疗原则

化疗方针联合、足量、间歇、交替、长期

分以下阶段：诱导缓解、巩固强化、预防髓外白血病、维持及加强治疗

总疗程需持续完全缓解2.5-3.5年方可停止治疗。

有条件者可采用造血干细胞移植，一般在第一次化疗完全缓解后进行。

六、护理措施

1．维持正常体温忌用安乃近和酒精擦浴；

2．预防感染感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。

（1）保护性隔离

（2）注意个人卫生

（3）严格执行无菌操作技术

（4）化疗期间避免接种减毒活疫苗

（5）观察感染的早期表现

3．防止出血

①监测生命体征，观察有无出血的征象

②提供安全的居住环境；

③尽量减少穿刺注射，以免出血或形成深部血肿。

4．饮食护理

5．正确给药，观察疗效及药物副作用

(1) 正确给药：

①静脉输入化疗药物时，避免药液外渗

②依托泊苷、替尼泊苷等见光易分解，在静脉滴注时宜用黑纸包裹避光；

③门冬酰胺酶可引起过敏反应，用药前要询问用药史及过敏史；

④护士要注意自我保护。

(2) 观察及处理药物副作用：

①骨髓抑制：定期监测血象，观察有无出血倾向，防治感染；

②消化道反应：可将化疗安排在患儿进食后，并在化疗前、化疗中、化疗后给予止吐药如多潘立酮等；

③口腔黏膜损害：给予清淡、易消, 化的流质或半流质饮食，疼痛明显者进食前可给局麻药或敷以溃疡膜、溃疡糊剂等；

④泌尿系统表现：环磷酰胺可致出血性膀胱炎，应让患儿多饮水以利尿，并给予碳酸氢钠碱化尿液；

⑤心、肝、肾损害：定期了解心、肝、肾的功能状态，并加以保护；

⑥脱发：可在化疗前先将头发剃去，或戴假发、帽子或围巾，减轻心理压力；

⑦糖皮质激素长期应用可致高血压、免疫功能降低、库氏综合征、骨质疏松等，要定期监测血压，补充钙剂。

6．心理护理

7．健康教育

例：预防急性白血病患儿发生感染的护理措施不包括：

A．白血病患儿应与其他病种患儿分室居住

B．进食前后用温开水漱口

C．对粒细胞减少患儿进行穿刺操作前，用浸过酒精的无菌纱布覆盖局部皮肤5分钟

D．保持大便通畅

E．化疗期间可服用脊髓灰质炎疫苗

参考答案解析：E

急性白血病患儿化疗期间避免接种减毒活疫苗，如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰质炎糖丸等，以防发病。

特发性血小板减少性紫癜讲义

推荐资讯

从出汗看健康出汗透露你的健康信号

早上怎么喝水最健康？

特发性血小板减少性紫癜讲义

推荐资讯

从出汗看健康 出汗透露你的健康信号

早上怎么喝水最健康？

从出汗看健康出汗透露你的健康信号