皮肤色素沉着、水肿、下肢无力

患者男，36 岁，因“皮肤颜色加深 6 个月，水肿 3 个月，双下肢麻木无力 1 个月”入院。患者 6 个月前全身皮肤颜色开始加深，3 个月前眼睑及双下肢出现水肿，晨起明显，无呼吸困难、腹胀、泡沫尿和肉眼血尿，饮食睡眠可。当地医院查 24 小时尿蛋白定量 0.29 g/24h，血常规及肝肾功能无异常，予利尿剂后水肿消退。1 个月前患者腹围渐增大，伴双下肢膝关节以下麻木无力，站立不稳，有踩棉花感，双下肢触觉减退、痛温觉基本正常。症状进行性加重。患者自 2 年前起出现勃起功能障碍，近 3 个月体重减轻 4 kg。

多器官受累，考虑系统性疾病

患者为青年男性，出现不明原因水肿，水肿常见病因包括心源性、肝源性和肾源性，血栓形成亦可引起水肿（多为单侧）。本例有肤色加深和神经系统表现，提示可能为系统性疾病。

体温 37.0℃，脉搏 92 次 / 分，呼吸 20 次 / 分，血压 110/70 mmHg。慢性病容，消瘦，皮肤色深，行走须搀扶。双侧颈前、腋窝下和滑车上可触及多枚淋巴结，直径 0.5~1 cm，无压痛、活动可。心肺（－）。腹膨隆，全腹软，无压痛、反跳痛，肝脾触诊不满意，移动性浊音（+）。双下肢无水肿。双上肢肌力 5 级，双下肢近端肌力 4 级、远端 0 级，四肢肌张力低、腱反射消失、病理反射未引出，膝关节以下针刺觉袜套样减退、痛温觉基本正常，双髋以下振动觉减退，颈无抵抗。

本例病情进行性加重，特点为多系统受累。因此应首先完善常见病检查，同时须考虑较少见疾病，如甲状腺功能减退症、弥漫性结缔组织病、恶性肿瘤等。另外，本例神经病变明显，分布特点符合多发性周围神经损害，皮肤改变及性功能障碍较突出，还应考虑副肿瘤综合征。

腹水特点及全身表现提示 POEMS 综合征

查血常规：白细胞 4.42×109/L，血小板 212×109/L，血红蛋白 109 g/L。白蛋白（ALB）33 g/L，其他肝肾功能及凝血指标正常。C 反应蛋白 18.2 mg/L，血沉 23 mm/h。自身抗体（-）。尿及大便检查无异常。蛋白电泳：白蛋白 45.9%，α1 球蛋白 8.1%，α2 球蛋白 12.2%，白球比值 0.8。

腹部超声示双肾弥漫性增大，脾大，有腹腔积液。血管超声检查下肢深静脉未见血栓，门静脉及下腔静脉无异常。心脏超声示少量心包积液，未见心包缩窄征象。

尿常规、肾功能正常，不支持肾源性水肿；肝功能、凝血指标正常，超声未见肝脏形态异常，除外肝硬化腹水；超声未见心包缩窄或肺动脉高压，无颈静脉怒张和充血性心衰临床表现，不支持心源性腹水；下腔静脉及肝静脉未见血栓形成，排除巴德 - 基亚里综合征。该患者非自身免疫病好发人群，自身抗体（-），炎症指标正常，弥漫性结缔组织病可能性小。

为明确腹水原因，行诊断性腹穿。腹水常规：浅黄透明，细胞数 64×106/L，白细胞 10×106/L，黎氏试验（+）。腹水生化：乳酸脱氢酶 60 U/L，总蛋白 41 g/L，白蛋白 21 g/L，腺苷脱氨酶 5.2 U/L。腹水细菌涂片、培养、真菌涂片、抗酸染色及查瘤细胞均（-）。

本例血清腹水白蛋白梯度（SAAG）为 12 g/L，属门脉高压性腹水（SAAG＞11 g/L）。以下原因可导致门脉高压性腹水：① 腹腔血管静水压升高 如各种原因导致的门静脉压力升高，本例不支持；② 血浆胶体渗透压降低 本例血 ALB 略低，但与水肿严重程度不符；③ 血管通透性增加 多见于各种炎症，非门脉高压性腹水较常见，本例无腹腔感染或恶性肿瘤证据，但某些少见疾病亦可引起血管内皮生长因子（VEGF）分泌增多，导致血管通透性增加。

本例有明显多系统损害，包括脾大、周围神经病、内分泌异常（性功能障碍）等，腹水原因考虑与血管通透性增加有关，因此高度怀疑 POEMS 综合征。

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