诊断
早产儿，尤其是围产期有窒息史，Apgar评分在3分以下或母亲糖尿病及妊毒症，出生后不久呼吸困难，进行性加重，吸气性三凹征或呼气性和明显的发绀，呼吸衰竭，有典型X线表现，应考虑本病。若产前羊水检查，卵磷脂/鞘膦脂( L／S )≤ 2～3：1或 卵磷脂 ≤3.5mg％，或出生后在6小时内抽胃液或咽部分泌物做发泡实验为阴性者，本病诊断可成立。
病因病理
新生儿肺透明膜病系指出生不久出现进行性呼吸困难、明显三凹征、青紫和呼吸衰竭。又称新生儿特发性呼吸窘迫综合征( Neonatal idiopathic repiratory distress syndrome，NIRDS )多见于早产儿，为早产儿死亡的最主要原因。由于呼吸机的临床应用，直接死于呼吸衰竭的病例已大大减少。而感染、颅内出血、慢性肺发育不良已成为主要死亡原因。
病因与发病机理 发病与肺泡表面活性物质缺乏有密切关系。表面活性物质由肺泡I型上皮细胞所合成。它随胎龄的增长而增加，胎龄22周开始出现，35周以后才迅速上升，主要化学成分为卵磷脂、蛋白质和碳水化合物，其作用是降低肺泡表面张力，使呼气时肺泡不致完全萎陷。若缺乏此物质时，肺泡在每次吸气张开后又随即萎陷，再度吸气时就需用很大负压才能使其张开，因此造成呼吸极度困难。
由于气体交换减少则出现低氧血 症、高碳酸血症以及混合性酸中毒，使肺血管痉挛，右心压力增高，导致动脉导管和卵圆孔的右向左分流，而出现严重青紫。
因血液右向左的分流，使肺灌流量不足，肺组织缺氧，肺毛细血管和肺泡壁渗透性增高，血浆和纤维蛋白从毛细血管渗入肺泡，形成一种膜状物质，即肺透明膜。此膜粘附于肺泡及细支气管上，阻碍了换气功能，使呼吸困难更为严重。
诱发因素：与窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低温、母亲糖尿病、甲状腺功能以及肾上腺皮质功能低F有关。主要是以上因素妨碍或延缓表面活性物质的合成、释放和转运而促进本病的发生。
病理 肺脏高度瘀血、萎缩，呈紫红色，坚韧似肝。显微镜下可见肺组织为广泛性再吸收性肺不张，绝大多数肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷，肺泡间壁相互贴近，肺脏仅有扩张的肺泡管和细支气管，其壁附一层均匀而无结构的嗜伊红物质，即透明膜。电镜检查，肺泡上皮细胞受损、脱落，毛细血管内皮细胞肿胀。肺泡1型细胞内片状包涵体消失。
鉴别诊断
本病需与下列疾病鉴别。
1．湿 肺
湿肺多见于足月儿，临床呼吸困难等症状较轻，肺部X线表现很广泛，且与肺透明膜病不同，可资鉴别。
2．B组β溶血性链球菌感染
本病经宫内感染引起新生儿肺炎或败血症，症状和肺部X线表现与肺透明膜病相似，病理检查肺部也有透明膜形成。但本病婴儿的孕母在妊娠晚期有感染病史或分娩前有胎膜早破史。如无这些病史很难鉴别。可按败血症或肺炎用抗生素作诊断性治疗，有助鉴别。
3．持续肺动脉高压症
又称持续胎儿循环或持续过渡性血循环，是指新生儿出生后较长时间保持肺动脉高压，维持从胎儿型到型的过渡性血循环，存在右向左分流。
均发生于足月儿，多数无产时窒息。出生时或出生24小时内即出现紫绀、气促，心脏听诊偶闻肺动脉高压所致的收缩期杂音。X线胸片可见心影增大，由于肺膨胀不全或羊水吸入，两肺可见斑点状阴影。超声心动图检测肺动脉高压可资鉴别。
4．吸入综合征
肺透明膜病发生于窒息儿时需与吸入综合征鉴别，后者X线表现为肺气肿和斑片阴影，可以鉴别。
治疗措施
治疗措施
不论临床拟诊或确诊病例均应积极处理，力争度过3天，存活有望。
一、一般治疗：
1、注意保暖，保证体温在36～37℃，暖箱相对湿度50％左右。用监护仪监测体温、呼吸、心率，经皮测PO2、PCO2和pH。
2、经常清除咽部粘液，保持呼吸道通畅。
3、保证营养和液体入量，不能哺乳者用1/5张含钠液60～80ml/（kg·d），第2日以后100～120ml（kg·d），静脉滴注。使用人工呼吸机者，如果吸入气中水蒸汽已饱和，补液量应减少为50～60ml/（kg·d）。
4、吸氧和机械呼吸：使PaO2维持在6.7～9.3kPa（50～70mmHg），PaO2过高可导致早产儿视网膜病（ROP）而失明。吸入氧度（FiO2）＞0.6，超过24小时对肺有一定毒性，可导致支气管肺发育不良（慢性肺部疾病）。
二、表面活性物质（PS）替代疗法：
表面活性物质（PS）有天然、人工合成和混合制剂三种。由羊水、牛肺、猪肺或羊肺洗液中提取的天然制剂疗效较人工合成者为好，混合制剂系在天然制剂中加少量人工合成的二棕榈卵磷脂和磷脂甘油。
一般将表面活性物质（PS）制剂100-200mg/（kg·次）混悬于4ml生理盐水中，尽早由气管导管分别滴入四个不同（仰卧、右、左侧卧，再仰卧），分别用面罩气囊复苏器加压呼吸1～2分钟，使PS在两侧肺内均匀分布，用药后1-2小时可见症状好转，隔12小时重复同剂量。生后2天内多次（2～3次）治疗的治愈率可提高到90％以上，生后正常呼吸前就给PS可起预防作用。
三、对症治疗：
1、纠正水、电解质和酸硷平衡紊乱 酸中毒时首选5％碳酸氢钠3～5ml/（kg·次），或根据测定的BE和CO2-CP计算：BE×体重（kg）=Na+mmol（mEq），但一日量不超过6～8mmHg/kg。高血钠时用0.3M THAM2～3ml/次，静脉注射。高血钾时用15％葡萄糖50mg/kg，并按每3～4g葡萄糖加1IU普通胰岛素，静脉滴注。
2、控制心力衰竭 用毛地黄快速制剂，如毒毛旋花子甙K0.01mg/（kg·次），或西地兰0.015mg/（kg·次），缓慢静脉注射。动脉导管重新开放者可试用消炎痛0.02mg/（kg·次），共用3次，每剂间隔12小时；小于2天者后2剂的剂量减半。
3、严重缺氧出现抽搐时，用20％甘露醇5ml/（kg·次），静脉注射。
4、呼吸衰竭时，及时用山梗菜硷或可拉明。
5、烦躁和抽搐者用安定0.2～0.3mg/（kg·次），静脉注射；或钠5～7mg/（kg·次），肌肉注射。
6、关闭动脉导管 在使用呼吸机时或治疗后恢复期，由于肺小动脉痉挛解除，肺动脉压力降低至低于主动脉压力，可出现由左向右分流，分流量大时可导致心衰及肺水肿，尤其是在体重＜1500g者。可用消炎痛静滴以关闭动脉导管：出生体重＜1250g者每剂0.1mg/kg，＞7天者则0.2mg/kg，12及36小时后再各用1次；本药口服效果差，如经心导管直接滴入动脉导管口，则疗效更佳。用药无效时应考虑手术结扎。
四、预防和控制感染：严格消毒隔离制度；选用有效抗生素，一般用青霉素20～25万U/（kg·d）。
预防
做好孕妇保健，防止早产。及早治疗糖尿病孕妇，剖宫产尽可能推迟到分娩发作后施行。对可能早产、羊水振荡试验阴性、L/S＜2或PG＜20mg/L的孕妇，如无严重高血压或感染者，可在分娩前1～7天口服倍他米松0.5mg或地塞米松0.75mg，均1日3次，共2天；或静注氢化可的松100mg，每12小时1次，共4次。
对可能发生本病的早产儿，尤其是气管内抽吸物无PG或胃液振荡试验阴性者可滴入1次表面活性物质150mg/kg，12小时后可再滴1次。
预后
病死率很高，早期应用加压辅助通气者大多可以存活。存活72小时以上者如无严重并发症，患儿常可产生足够的表面活性物质，使病情逐渐好转。并发脑室出血者预后恶劣。
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